चमड़े पर का फफोला
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पेम्फिगस का अवलोकन
पेम्फिगस एक ऐसी बीमारी है जिसके कारण त्वचा पर और मुंह, नाक, गले, आंखों और जननांगों के अंदर फफोले बन जाते हैं। रोग संयुक्त राज्य अमेरिका में दुर्लभ है।
पेम्फिगस एक ऑटोम्यून्यून बीमारी है जिसमें प्रतिरक्षा प्रणाली गलती से त्वचा (एपिडर्मिस) और श्लेष्म झिल्ली की शीर्ष परत में कोशिकाओं पर हमला करती है। इस स्थिति वाले लोग डिस्मोग्लिन्स के खिलाफ एंटीबॉडी का उत्पादन करते हैं, प्रोटीन जो त्वचा कोशिकाओं को एक दूसरे से बांधते हैं। जब ये बंधन टूट जाते हैं, तो त्वचा भंगुर हो जाती है और इसकी परतों के बीच तरल पदार्थ जमा हो सकता है, जिससे फफोले बन जाते हैं।
पेम्फिगस के कई प्रकार हैं, लेकिन मुख्य दो हैं:
- पेम्फिगस वल्गेरिस, जो आमतौर पर त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली को प्रभावित करता है, जैसे मुंह के अंदर।
- पेम्फिगस फोलियासेस, केवल त्वचा को प्रभावित करता है।
पेम्फिगस का कोई इलाज नहीं है, लेकिन कई मामलों में इसे दवा से नियंत्रित किया जा सकता है।
पेम्फिगस कौन प्राप्त करता है?
यदि आपके पास कुछ जोखिम कारक हैं तो आपको पेम्फिगस होने की अधिक संभावना है। यह भी शामिल है:
- जातीय बैकग्राउंड। जबकि पेम्फिगस जातीय और नस्लीय समूहों के बीच होता है, कुछ आबादी कुछ प्रकार की बीमारी के लिए अधिक जोखिम में होती है। यहूदी (विशेष रूप से एशकेनाज़ी), भारतीय, दक्षिण पूर्व यूरोपीय, या मध्य पूर्वी वंश के लोग पेम्फिगस वल्गारिस के प्रति अधिक संवेदनशील होते हैं।
- भौगोलिक स्थिति। पेम्फिगस वल्गारिस दुनिया भर में सबसे आम प्रकार है, लेकिन पेम्फिगस फोलियासेस कुछ जगहों पर अधिक आम है, जैसे कि ब्राजील और ट्यूनीशिया के कुछ ग्रामीण इलाकों में।
- लिंग और आयु। महिलाओं को पुरुषों की तुलना में अधिक बार पेम्फिगस वल्गरिस मिलता है, और शुरुआत की उम्र आमतौर पर 50 से 60 वर्ष के बीच होती है। पेम्फिगस फोलियासेस आमतौर पर पुरुषों और महिलाओं को समान रूप से प्रभावित करता है, लेकिन कुछ आबादी में महिलाएं पुरुषों की तुलना में अधिक प्रभावित होती हैं। हालांकि पेम्फिगस फोलियासेस की शुरुआत की उम्र आमतौर पर 40 से 60 साल की उम्र के बीच होती है, कुछ क्षेत्रों में लक्षण बचपन के दौरान दिखाई दे सकते हैं।
- जीन। वैज्ञानिकों का मानना है कि कुछ आबादी में बीमारी की उच्च घटनाएं आंशिक रूप से आनुवंशिकी के कारण होती हैं। उदाहरण के लिए, डेटा दिखाते हैं कि एचएलए नामक प्रतिरक्षा प्रणाली जीन के परिवार में कुछ वेरिएंट पेम्फिगस वल्गारिस और पेम्फिगस फोलियासेस के उच्च जोखिम से जुड़े हैं।
- औषधीय तैयारी शायद ही, पेम्फिगस कुछ दवाएं लेने के परिणामस्वरूप होता है, जैसे कि कुछ एंटीबायोटिक्स और ब्लड प्रेशर दवाएं। थिओल नामक रासायनिक समूह वाली दवाएं भी पेम्फिगस से जुड़ी हुई हैं।
- कैंसर। दुर्लभ मामलों में, एक ट्यूमर का विकास, विशेष रूप से एक लिम्फ नोड, टॉन्सिल या थाइमस ग्रंथि का विकास, रोग को भड़का सकता है।
पेम्फिगस के प्रकार
पेम्फिगस के दो मुख्य रूप हैं और उन्हें त्वचा की परत के अनुसार वर्गीकृत किया जाता है जहां फफोले बनते हैं और जहां फफोले शरीर पर स्थित होते हैं। त्वचा कोशिकाओं पर हमला करने वाले एंटीबॉडी का प्रकार भी पेम्फिगस के प्रकार को निर्धारित करने में मदद करता है।
पेम्फिगस के दो मुख्य रूप हैं:
- पेंफिगस वलगरिस संयुक्त राज्य अमेरिका में सबसे आम प्रकार है। फफोले मुंह में और अन्य म्यूकोसल सतहों के साथ-साथ त्वचा पर भी बनते हैं। वे एपिडर्मिस की गहरी परतों में विकसित होते हैं और अक्सर दर्दनाक होते हैं। पेम्फिगस ऑटोनोमिकस नामक रोग का एक उपप्रकार है, जिसमें फफोले मुख्य रूप से कमर और बगल के नीचे बनते हैं।
- पत्ता पेम्फिगस कम आम है और केवल त्वचा को प्रभावित करता है। एपिडर्मिस की ऊपरी परतों में फफोले बनते हैं और इनमें खुजली या दर्द हो सकता है।
पेम्फिगस के अन्य दुर्लभ रूपों में शामिल हैं:
- पैरानियोप्लास्टिक पेम्फिगस. इस प्रकार की पहचान मुंह और होंठ के छालों से होती है, लेकिन आमतौर पर त्वचा और अन्य श्लेष्म झिल्ली पर फफोले या सूजन वाले घाव भी होते हैं। इस प्रकार से फेफड़ों की गंभीर समस्या हो सकती है। इस प्रकार की बीमारी वाले लोगों में आमतौर पर एक ट्यूमर होता है, और अगर ट्यूमर को शल्यचिकित्सा से हटा दिया जाए तो रोग में सुधार हो सकता है।
- आईजीए पेम्फिगस. यह रूप IgA नामक एक प्रकार के एंटीबॉडी के कारण होता है। फफोले या छाले अक्सर त्वचा पर समूहों या छल्लों में दिखाई देते हैं।
- औषधीय पेम्फिगस. कुछ दवाएं, जैसे कुछ एंटीबायोटिक्स और ब्लड प्रेशर दवाएं, और दवाएं जिनमें थिओल नामक रासायनिक समूह होता है, फफोले या पेम्फिगस जैसे घावों का कारण बन सकती हैं। जब आप दवा लेना बंद कर देते हैं तो छाले और घाव आमतौर पर गायब हो जाते हैं।
पेम्फिगॉइड एक ऐसी बीमारी है जो पेम्फिगस से अलग है लेकिन कुछ सामान्य विशेषताएं साझा करती है। पेम्फिगॉइड एपिडर्मिस और अंतर्निहित डर्मिस के जंक्शन पर विभाजन का कारण बनता है, जिसके परिणामस्वरूप गहरे सख्त फफोले होते हैं जो आसानी से नहीं टूटते हैं।
पेम्फिगस के लक्षण
पेम्फिगस का मुख्य लक्षण त्वचा का फफोला पड़ना है और कुछ मामलों में, श्लेष्मा झिल्ली जैसे मुंह, नाक, गले, आंखें और जननांग। फफोले भंगुर होते हैं और फट जाते हैं, जिससे कठोर घाव हो जाते हैं। त्वचा पर फफोले आपस में मिल सकते हैं, खुरदरे धब्बे बन सकते हैं जो संक्रमण के लिए प्रवण होते हैं और बड़ी मात्रा में तरल पदार्थ पैदा करते हैं। पेम्फिगस के प्रकार के आधार पर लक्षण कुछ भिन्न होते हैं।
- पेंफिगस वलगरिस छाले अक्सर मुंह में शुरू होते हैं, लेकिन बाद में ये त्वचा पर दिखाई दे सकते हैं। त्वचा इतनी भंगुर हो सकती है कि उंगली से रगड़ने पर वह उखड़ जाती है। श्लेष्मा झिल्ली जैसे नाक, गला, आंखें और जननांग भी प्रभावित हो सकते हैं।
फफोले एपिडर्मिस की गहरी परत में बनते हैं और अक्सर दर्दनाक होते हैं।
- पत्ता पेम्फिगस त्वचा को ही प्रभावित करता है। फफोले अक्सर पहले चेहरे, खोपड़ी, छाती या ऊपरी पीठ पर दिखाई देते हैं, लेकिन समय के साथ ये शरीर के अन्य क्षेत्रों में फैल सकते हैं। त्वचा के प्रभावित क्षेत्र परतों या तराजू में सूजन और परतदार हो सकते हैं। एपिडर्मिस की ऊपरी परतों में फफोले बनते हैं और इनमें खुजली या दर्द हो सकता है।
पेम्फिगस के कारण
पेम्फिगस एक ऑटोइम्यून बीमारी है जो तब होती है जब प्रतिरक्षा प्रणाली स्वस्थ त्वचा पर हमला करती है। प्रतिरक्षी अणु जिन्हें एंटीबॉडी कहा जाता है, डेस्मोग्लिन्स नामक प्रोटीन को लक्षित करते हैं, जो पड़ोसी त्वचा कोशिकाओं को एक दूसरे से बाँधने में मदद करते हैं। जब ये बंधन टूट जाते हैं, तो त्वचा भंगुर हो जाती है और द्रव कोशिकाओं की परतों के बीच जमा हो सकता है, जिससे फफोले बन जाते हैं।
आम तौर पर, प्रतिरक्षा प्रणाली शरीर को संक्रमण और बीमारियों से बचाती है। शोधकर्ताओं को पता नहीं है कि प्रतिरक्षा प्रणाली शरीर के अपने प्रोटीन को क्यों चालू करती है, लेकिन उनका मानना है कि आनुवंशिक और पर्यावरणीय दोनों कारक शामिल हैं। पर्यावरण में कुछ ऐसे लोगों में पेम्फिगस को ट्रिगर कर सकता है जो अपने आनुवंशिक प्रवृत्ति के कारण जोखिम में हैं। शायद ही कभी, पेम्फिगस ट्यूमर या कुछ दवाओं के कारण हो सकता है।
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