त्वग्काठिन्य

स्क्लेरोडर्मा का अवलोकन

स्क्लेरोडार्मा एक ऑटोम्यून्यून संयोजी ऊतक रोग और संधि रोग है जो त्वचा और शरीर के अन्य क्षेत्रों की सूजन का कारण बनता है। जब प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया से ऊतकों को लगता है कि वे क्षतिग्रस्त हो गए हैं, तो यह सूजन का कारण बनता है और शरीर बहुत अधिक कोलेजन पैदा करता है, जिससे स्क्लेरोदेर्मा होता है। त्वचा और अन्य ऊतकों में अतिरिक्त कोलेजन के परिणामस्वरूप तंग और कठोर त्वचा के पैच होते हैं। स्क्लेरोडार्मा आपके शरीर में कई प्रणालियों को प्रभावित करता है। निम्नलिखित परिभाषाएँ आपको बेहतर ढंग से समझने में मदद करेंगी कि रोग इनमें से प्रत्येक प्रणाली को कैसे प्रभावित करता है।

• संयोजी ऊतक रोग एक ऐसी बीमारी है जो त्वचा, टेंडन और उपास्थि जैसे ऊतकों को प्रभावित करती है। संयोजी ऊतक अन्य ऊतकों और अंगों को समर्थन, सुरक्षा और संरचना प्रदान करता है।
• ऑटोइम्यून रोग तब होते हैं जब प्रतिरक्षा प्रणाली, जो आम तौर पर शरीर को संक्रमण और बीमारी से बचाने में मदद करती है, अपने स्वयं के ऊतकों पर हमला करती है।
• आमवाती रोग मांसपेशियों, जोड़ों या रेशेदार ऊतक में सूजन या दर्द की विशेषता वाली स्थितियों के समूह को संदर्भित करता है।

स्क्लेरोडर्मा के दो मुख्य प्रकार हैं:

• स्थानीयकृत स्क्लेरोदेर्मा केवल त्वचा और सीधे त्वचा के नीचे की संरचनाओं को प्रभावित करता है।
• प्रणालीगत काठिन्य, जिसे प्रणालीगत काठिन्य भी कहा जाता है, शरीर की कई प्रणालियों को प्रभावित करता है। यह अधिक गंभीर प्रकार का स्क्लेरोडर्मा है जो रक्त वाहिकाओं और हृदय, फेफड़े और गुर्दे जैसे आंतरिक अंगों को नुकसान पहुंचा सकता है।

स्क्लेरोडर्मा का कोई इलाज नहीं है। उपचार का लक्ष्य लक्षणों से राहत देना और रोग की प्रगति को रोकना है। शीघ्र निदान और चल रही निगरानी महत्वपूर्ण हैं।

स्क्लेरोडर्मा से क्या होता है?

स्क्लेरोदेर्मा का कारण अज्ञात है। हालांकि, शोधकर्ताओं का मानना ​​है कि प्रतिरक्षा प्रणाली अधिक प्रतिक्रिया करती है और रक्त वाहिकाओं को अस्तर करने वाली कोशिकाओं को सूजन और क्षति का कारण बनती है। यह संयोजी ऊतक कोशिकाओं का कारण बनता है, विशेष रूप से फाइब्रोब्लास्ट्स नामक कोशिका प्रकार, बहुत अधिक कोलेजन और अन्य प्रोटीन का उत्पादन करने के लिए। फाइब्रोब्लास्ट सामान्य से अधिक समय तक जीवित रहते हैं, जिससे त्वचा और अन्य अंगों में कोलेजन का निर्माण होता है, जिससे स्क्लेरोडर्मा के लक्षण और लक्षण दिखाई देते हैं।

स्क्लेरोडर्मा किसे होता है?

स्क्लेरोडर्मा किसी को भी हो सकता है; हालाँकि, कुछ समूहों में रोग विकसित होने का अधिक जोखिम होता है। निम्नलिखित कारक आपके जोखिम को प्रभावित कर सकते हैं।

• लिंग। पुरुषों की तुलना में महिलाओं में स्क्लेरोडार्मा अधिक आम है।
• उम्र। यह बीमारी आमतौर पर 30 से 50 वर्ष की उम्र के बीच दिखाई देती है और बच्चों की तुलना में वयस्कों में अधिक आम है।
• जाति। स्क्लेरोदेर्मा सभी जातियों और जातीय समूहों के लोगों को प्रभावित कर सकता है, लेकिन रोग अफ्रीकी अमेरिकियों को अधिक गंभीर रूप से प्रभावित कर सकता है। उदाहरण के लिए: 
  • यूरोपीय अमेरिकियों की तुलना में अफ्रीकी अमेरिकियों में यह बीमारी अधिक आम है।
  • स्क्लेरोदेर्मा वाले अफ्रीकी अमेरिकी अन्य समूहों की तुलना में पहले रोग विकसित करते हैं।
  • अन्य समूहों की तुलना में अफ्रीकी अमेरिकियों में त्वचा के घावों और फेफड़ों की बीमारी का खतरा अधिक होता है।

स्क्लेरोडर्मा के प्रकार

• स्थानीयकृत स्क्लेरोडर्मा त्वचा और अंतर्निहित ऊतकों को प्रभावित करता है और आमतौर पर निम्न प्रकारों में से एक या दोनों के साथ प्रस्तुत होता है:
  • मॉर्फियस या स्क्लेरोडर्मा पैच, जो आधा इंच या अधिक व्यास का हो सकता है।
  • रैखिक स्क्लेरोडर्मा तब होता है जब स्क्लेरोडर्मा का मोटा होना एक रेखा के साथ होता है। यह आमतौर पर हाथ या पैर में नीचे की ओर फैलता है, लेकिन कभी-कभी यह माथे और चेहरे पर भी फैल जाता है।
• सिस्टमिक स्क्लेरोदेर्मा, जिसे कभी-कभी सिस्टमिक स्क्लेरोसिस कहा जाता है, त्वचा, ऊतकों, रक्त वाहिकाओं और प्रमुख अंगों को प्रभावित करता है। डॉक्टर आमतौर पर प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा को दो प्रकारों में विभाजित करते हैं:
  • सीमित त्वचीय स्क्लेरोडर्मा जो धीरे-धीरे विकसित होता है और घुटनों के नीचे उंगलियों, हाथों, चेहरे, अग्र-भुजाओं और पैरों की त्वचा को प्रभावित करता है।
  • फैलाना त्वचीय स्क्लेरोडर्मा जो अधिक तेज़ी से विकसित होता है और उंगलियों और पैर की उंगलियों से शुरू होता है, लेकिन फिर कोहनी और घुटनों से परे कंधों, धड़ और कूल्हों तक फैलता है। इस प्रकार में आमतौर पर आंतरिक अंगों को अधिक नुकसान होता है।  

स्क्लेरोडर्मा के लक्षण

स्क्लेरोडर्मा के लक्षण स्क्लेरोडर्मा के प्रकार के आधार पर एक व्यक्ति से दूसरे व्यक्ति में भिन्न होते हैं।

स्थानीयकृत स्क्लेरोडर्मा आमतौर पर दो प्रकारों में से एक में मोटी, सख्त त्वचा के पैच का कारण बनता है।

• मोर्फिया त्वचा के पैच को सख्त, अंडाकार आकार के पैच में मोटा कर देता है। इन क्षेत्रों में एक पीला, मोमी रूप हो सकता है जो लाल या चोट वाले किनारे से घिरा हो। धब्बे एक क्षेत्र में रह सकते हैं या त्वचा के अन्य क्षेत्रों में फैल सकते हैं। रोग आमतौर पर समय के साथ निष्क्रिय हो जाता है, लेकिन फिर भी आपकी त्वचा पर काले धब्बे हो सकते हैं। कुछ लोगों में थकान (थकान महसूस करना) भी विकसित हो जाती है।
• रैखिक स्क्लेरोदेर्मा में, मोटी या रंगीन त्वचा की रेखाएं हाथ, पैर और, शायद ही कभी, माथे से नीचे जाती हैं।

सिस्टमिक स्क्लेरोदेर्मा, जिसे सिस्टमिक स्क्लेरोसिस भी कहा जाता है, जल्दी या धीरे-धीरे विकसित हो सकता है और न केवल त्वचा के साथ बल्कि आंतरिक अंगों के साथ भी समस्याएं पैदा कर सकता है। इस प्रकार के स्क्लेरोदेर्मा वाले बहुत से लोग थकान का अनुभव करते हैं।

• स्थानीयकृत त्वचीय स्क्लेरोडर्मा धीरे-धीरे विकसित होता है और आमतौर पर घुटनों के नीचे उंगलियों, हाथों, चेहरे, अग्र-भुजाओं और पैरों की त्वचा को प्रभावित करता है। यह रक्त वाहिकाओं और अन्नप्रणाली के साथ भी समस्या पैदा कर सकता है। सीमित रूप में आंतों की भागीदारी होती है लेकिन आमतौर पर फैलाने वाले रूप से हल्का होता है। स्थानीयकृत त्वचीय स्क्लेरोडर्मा वाले लोगों में अक्सर सभी या कुछ लक्षण होते हैं, जिन्हें कुछ डॉक्टर क्रेस्ट कहते हैं, जिसका अर्थ है निम्नलिखित लक्षण:
  • कैल्सीफिकेशन, संयोजी ऊतकों में कैल्शियम के जमाव का निर्माण, जिसे एक्स-रे परीक्षा द्वारा पता लगाया जा सकता है।
  • Raynaud की घटना, एक ऐसी स्थिति जिसमें हाथों या पैरों में छोटी रक्त वाहिकाएं ठंड या चिंता के जवाब में सिकुड़ जाती हैं, जिससे उंगलियों और पैर की उंगलियों का रंग (सफेद, नीला और / या लाल) बदल जाता है।
  • एसोफेजेल डिसफंक्शन, जो एसोफैगस (ट्यूब जो गले और पेट को जोड़ता है) के असफलता को संदर्भित करता है जो तब होता है जब एसोफैगस की चिकनी मांसपेशियां अपने सामान्य आंदोलन को खो देती हैं।
  • स्क्लेरोडैक्ट्यली उंगलियों पर मोटी और घनी त्वचा होती है, जो त्वचा की परतों में अतिरिक्त कोलेजन के जमाव से उत्पन्न होती है।
  • Telangiectasia, छोटी रक्त वाहिकाओं की सूजन के कारण होने वाली स्थिति जिसके कारण हाथों और चेहरे पर छोटे लाल धब्बे दिखाई देते हैं।
• फैलाना त्वचीय स्क्लेरोदेर्मा अचानक होता है, आमतौर पर उंगलियों या पैर की उंगलियों पर त्वचा की मोटाई के साथ। त्वचा का मोटा होना फिर कोहनी और/या घुटनों के ऊपर शरीर के बाकी हिस्सों तक फैल जाता है। यह प्रकार आपके आंतरिक अंगों को नुकसान पहुंचा सकता है जैसे:
  • आपके पाचन तंत्र में कहीं भी।
  • आपके फेफड़े।
  • आपके गुर्दे।
  • तुम्हारा दिल।

हालांकि क्रेस्ट को ऐतिहासिक रूप से स्थानीय स्केलेरोडर्मा के रूप में संदर्भित किया गया है, फैलाने वाले स्क्लेरोडर्मा वाले लोगों में क्रेस्ट के लक्षण भी हो सकते हैं।

स्क्लेरोडर्मा के कारण

शोधकर्ताओं को स्क्लेरोडर्मा का सटीक कारण नहीं पता है, लेकिन उन्हें संदेह है कि कई कारक इस स्थिति में योगदान दे सकते हैं:

• आनुवंशिक रचना। जीन कुछ लोगों में स्क्लेरोडर्मा विकसित होने की संभावना को बढ़ा सकते हैं और उनके पास स्क्लेरोडर्मा के प्रकार को निर्धारित करने में भूमिका निभा सकते हैं। आप बीमारी को विरासत में नहीं पा सकते हैं, और यह कुछ आनुवंशिक बीमारियों की तरह माता-पिता से बच्चे में पारित नहीं होती है। हालांकि, स्क्लेरोडर्मा वाले लोगों के तत्काल परिवार के सदस्यों को सामान्य आबादी की तुलना में स्क्लेरोडर्मा विकसित होने का अधिक खतरा होता है।
• वातावरण। शोधकर्ताओं को संदेह है कि कुछ पर्यावरणीय कारकों, जैसे वायरस या रसायनों के संपर्क में आने से स्क्लेरोडर्मा हो सकता है।
• प्रतिरक्षा प्रणाली बदल जाती है। आपके शरीर में असामान्य प्रतिरक्षा या भड़काऊ गतिविधि सेलुलर परिवर्तन का कारण बनती है जिससे बहुत अधिक कोलेजन का उत्पादन होता है।
• हार्मोन। पुरुषों की तुलना में महिलाओं को अधिकांश प्रकार के स्क्लेरोडर्मा अधिक बार होते हैं। शोधकर्ताओं को संदेह है कि महिलाओं और पुरुषों के बीच हार्मोनल अंतर रोग में भूमिका निभा सकते हैं।